什么是两性畸形
人体有23对(46条)染色体,其中有l对染色体是决定性别的,称性染色体。在男性,这对染色体是x和Y.,在女性是2个x,是由遗传决定的。男性产生2种类型的精子,带x染色体的精子和带Y染色体的精子。女性则只产生一种带x染色体的卵子。受精时,如果带x染色体的精子与卵子结合,就产生具有xx的受精卵而发育成女性;而具有Y染色体的精子与卵子结合则产生具有xY受精卵而发育成男性。
所谓两性畸形就是指性染色体与相应的第二性征和外生殖器不一致。可分为下列3种情况。
(1)女性假两性畸形:指病人本身为女性,染色体核型为46,xx,性腺为卵巢,而外生殖器表现为不同程度的男性型,具有完全或不完全的男性第二性征。常见的疾病是先天性肾上腺皮质增生,包括21-羟化酶缺乏、1 1β,羟化酶缺乏(见250问)。
(2)男性假两性畸形:病人本身为男性,染色体为46,xY,性腺为睾丸,而外生殖器表现为不同程度的女性型,具有完全或不完全的女性第二性征。常见的疾病有睾丸女性化,5α-还原酶缺乏及17α羟化酶缺乏。
①一侧为卵巢,另一侧为睾丸。
②一侧为卵巢或睾丸,另一侧为卵睾(卵巢和睾丸组织在同一性腺内)。
③两侧均为卵睾。外生殖器表现为不同程度的畸形,多数有阴茎、尿道下裂或女性阴道,睾丸位于一侧大阴唇或腹股沟内。有时单靠外生殖器形态很难辨认。染色体核型多为46,XX,少数为46,xY,还可有其它核型。
文章来源:
心理健康
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