心理学堂:ALS患者何时才能解冻?

　　我想，地球就像其他许多星球一样，充满令人惊叹的奥妙之处。从地球的地质年代可以看出，数十亿年来，超乎我们想像的巨大力量不断形塑雕琢地表，创造出各种鬼斧神工的自然景观。在这些力量的作用之下，山岳被逐渐推升，高耸入云，最终到达人类连呼吸都十分艰困的海拔高度；海面下，在阳光照射不到的黑暗深处，隐藏着不见天日的海底世界；各个大陆持续缓慢地漂移，一年移动个几英寸，最终完全改变了地貌。

　　我们这个小小蓝色星球上充满了各种奇观，其中最为奥妙，而且就目前所知在世上绝无仅有的，就是“生命”。地球拥有无数的生命形态，人类也不断发现新的生物并加以归类。过去数百年来，我们慢慢累积关于“生命机制”的知识，了解生命如何运作、如何存续，又是如何消亡。

　　为了扩展关于生命运作方式的研究领域，我们正在努力了解“疾病”的本质。虽然我们知道许多疾病的症状，也已经了解部分疾病的病因，但仍有许多疾病是我们不晓得该如何因应，或是该如何治疗的。

　　其中一个例子就是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（俗称“渐冻人”，Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称 ALS）。ALS 是许多运动神经元退化性疾病中最常见的一种，这类疾病会影响人类神经系统中控制随意肌活动的细胞（运动神经元），而随意肌控制的活动包含了走路、说话、呼吸等等。  ALS 在美国常被称为“葛雷克氏症”（Lou Gehrig’s Disease），这个名称得自纽约洋基队 1923 年到 1939 年的知名一垒手葛雷克（Lou Gehrig）。他在全盛时期是首屈一指的打击手，创下生涯 23 支满垒全垒打的纪录，这项纪录维持了 74 年，直到 2013 年才由罗德里奎兹（Alex Rodriguez）打破。此外，葛雷克也创下连续出赛 2,130 场的纪录，维持了 56 年才在 1995 年被小瑞普肯（Cal Ripken）超越。然而，葛雷克的比赛表现和健康情形在 1938 年到 1939 年的球季中突然一落千丈。在 1939 年 5 月 2 日与底特律老虎队对战的比赛前，他主动要求坐板凳，终结了连续出赛的纪录，当时底特律老虎队的球迷纷纷起立鼓掌，向他致敬。1939 年 6 月，他前往位于明尼苏达州罗彻斯特的梅约诊所（Mayo Clinic），被诊断出罹患 ALS。两年後，他在 1941 年 6 月 2 日与世长辞。

　　在重力物理学的学术圈内，大家多少都对 ALS 略有所闻，因为我们的同行中就有人为这种疾患所苦，他就是史蒂芬·霍金（Stephen Hawking）。霍金在 1963 年被诊断出罹患 ALS，当年他才 21 岁，非常年轻。ALS 患者剩余的寿命平均只有短短几年，当时医生告诉霍金，他大约只剩下两年的时间。尽管看似毫无希望，霍金却远比医生预估的时间活得更久，时至今日，竟然已经过了 51 年，是极少数能够存活这么久的 ALS 患者；奇虽然绝少出现，但却真的发生了。霍金在他的生涯中，为人类的重力物理学知识做出了无数伟大贡献。1970 年，致力研究古典宇宙学的霍金证明了“奇点定理”，显示宇宙大爆炸与一个密度无限大的点有关。1974 年，他发现黑洞会随着时间逐渐“蒸发”，最终完全消失；目前我们对于黑洞蒸发前的最後情况仍一无所知。1988 年霍金出版了《时间简史》（A Brief History of Time）一书，这本书成为历来数一数二畅销的科普书，销量超过一千万册。

　　在 ALS 患者当中，很少人能够像霍金这么长寿，大部分都像葛雷克一样在短短几年後病逝，往往是因为再也无法控制呼吸或吞咽动作需要使用的肌肉。目前仍未出现 ALS 的治疗方法，但近年的医学研究已开始逐步了解导致这种疾病的原因。

　　生命必然伴随着疾病。有些疾病是因为某种生命形态使其他生物感染而致病，像是由病毒感染人体而导致的爱滋病，就是一个典型的例子。也有些疾病的原因，可能是生命形态自身的机制发生某种失常或失灵的情况，就像 ALS。在还没有科学和现代医药的古代，人类对疾病的了解极少，染上疾患的病人往往很快死去，人们带着恐惧和迷信看待疾病，尤其死亡率高和让人严重衰弱的病症更是如此。科学研究的出现，照亮了生物学的黑暗谜团，让我们至少在某些方面能够了解如何避免及对抗部分疾病。四百年来，科学研究不断进步，让我们不再以迷信的态度看待疾病，而能够正确了解疾病的相关知识。

　　那么，我们对 ALS 有多少了解呢？ALS 是在 1869 年由法国神经病学家让-马丁·沙可（Jean-Martin Charcot）首度确认为一种疾病，他也是第一个发现多发性硬化症的人。但是，在发现 ALS 之後，对于这种疾病的认识却没有多少进展。一直到 1991 年，才有人提出 ALS 可能与遗传有关，之後也有人发现 ALS 似乎与异常的蛋白质和神经传导物质有所关联，但我们对此的了解仍在持续发展修正中。大约有 10% 的 ALS 个案归因为遗传因素，但在其余没有家族病史的个案中，我们仍不知道 ALS 的实际病因。

　　医学研究和任何科学研究一样，需要耗费时间资源，而且进展缓慢。我们无法得知什么样的研究才会有突破性的成果，所以研究方向涵盖各种层面，包括遗传、神经细胞退化、环境或生活型态的相关性，还有能够改善症状及延长病患生命的疗法和药物等。总有一天，这些研究会为我们带来治疗方式，或许有朝一日还能找出治K之道。

　　motor_neuron2ALS 和其他运动神经元疾病一样，不但难以了解，与病魔对抗的过程也非常艰辛。在美国，只有一种通过检验可用于治疗 ALS 的药物，但效果有限，最多只能为病人延长几个月的寿命。我们还需要更多相关研究，不过要进行研究，就需要资源。

　　美国肌萎缩性脊髓侧索硬化症协会（ALS Association）是一个致力协助病患对抗 ALS 的组织，他们为世界各国的相关研究提供资金援助、帮助病患和家属调适面对病後的日常生活，并教育社会大众了解 ALS 这种疾病。由于是非营利组织，他们必须仰赖各界捐款运作。今年出现了一个病毒式行销活动，旨在呼吁世人捐款协助对抗 ALS，这个活动被称为 ALS 冰桶挑战（ALS Ice Bucket Challenge）。这就是为什么你现在会读到这篇文章的原因了。

　　活动内容大概是这样：我先往自己头上倒一桶水和冰块，然後对另外三个人发出挑战，他们要选择在 24 小时内同样在自己头上倒冰水，或是捐款给 ALS 的相关研究。只要到美国肌萎缩性脊髓侧索硬化症协会的网站首页按一下右上角的“Donate”（捐款）按钮，就可以捐款给他们了。

　　我已经录制了两支 ALS 冰桶挑战的影片，分别用于我最常发布文章的两个社群媒体：Facebook 和 Twitter。我在 Facebook 上向几位好友发出挑战，他们分别是 Trae Winter、Jackie Anderson 和 David Zartman。

　　在 Twitter 上则是挑战了就我所知尚未参与这项挑战的几位朋友，分别是 Phil Plait（@BadAstronomer）、Scirens（@Scirens）和 Lucianne Walcowicz（@shaka_lulu）；另外，我还特别向一位熟人发出第四个挑战，她是爱德勒天文馆（Adler Planetarium）的馆长暨执行长 Michelle Larson（@AdlerPrez）[注 1]。

　　除了进行挑战，我也捐款给美国肌萎缩性脊髓侧索硬化症协会，并且写下这篇文章。或许我是因为霍金和我属于同一个科学研究领域，所以对这个议题特别敏感；或许我是想到如果霍金在年轻时就不幸因为 ALS 英年早逝，现在的物理学研究会是何种景况，进而想到 ALS 和任何一种疾病所带走的那些宝贵生命，对这个世界又是多么重大的损失；又或许我只是听到我妈的声音在耳边响起，告诉我每个有能力帮忙的人，都应该付出己力。总之，我明白，我可以为此付出一些心力。

　　就我所知，我的朋友中并没有人为 ALS 所苦，但我确实有很多朋友曾经面对威胁生命的重大疾病，或是正在与重症奋战，像是癌症、多发性硬化症、糖尿病和白血病等。这篇文章是献给他们的，并向他们致上无限的爱、钦佩与希望。

　　（作者：Shane L. Larson 编译：Ankh Huang 黄于薇 ）

 

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